Training on diabetic retinopathy complications

April 21st, 2014

Happy Easter!

Hopefully you were able to enjoy delicious chocolate eggs and to start the new week with a lot of power. Not every person can enjoy chocolate as patients suffering from diabetes.

Happy Easter! Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Happy Easter! Chocolate may be good for all. Copyright ©2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

We show you a special case of a diabetic patient who unerwent retinal laser therapy, cataract surgery last year and still didn’t get the power to control his diabetes adequately. Last year everything was nice and clear, but the visit of this week showed a pronounced deterioration with loss of visual acuity.

Subhyaloidal hemorrhage follow up. Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Subhyaloidal hemorrhage follow up (Daytona Panorama Camera). In 2013 the retinal situation was controlled after laser therapy. Deterioration with a massive central bleeding. Copyright 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Subhyaloidal hemorrhage follow up. Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Subhyaloidal hemorrhage in diabetic retinopathy, OCT scross scan (Cirrus SD OCT, click to zoom in): relative clear view on upper macula (1), hemorrhage (2), demarcation line (3), posterior vitreous cortex (4), posterior vitreous membrane (5), subhyaloidal  space (6), preserved central foveolar depression makes Dr Peter Maloca happy (7) . Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

GETOCT offers interactive OCT training

Do you want to learn more about diabetic retinopathy? For interactive reasons, questions are programmed in Flash: >flash player needed, password required (free for GETOCT members and newsletter subscribers).

Play training (you need FlashPlayer)>> Quiz on complications of diabetes

 

Quiz on Complication of diabetes gallery. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Quiz on Complication of diabetes gallery. Illustration of some quiz images. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

 

 

The Original OCT – First OCT Course anno 2003…old but not dusty!

February 7th, 2014

>English version find below

Es ist unglaublich und wunderschön zu sehen, wie OCT zum Segen der modernen Augenmedizin geworden ist. Die wirklich interessante Geschichte begann circa 2003, wo mit dem ersten kommerziell verfügbaren Time-Domain-OCT Stratus eine neue Epoche in der augenmedizinischen Diagnostik und Therapie eingeläutet wurde. Für den Patienten stand erstmals eine schonende und berührungsfreie Methode bereit, die ohne Nebenwirkungen beliebig oft wiederholt werden konnte.

Follow the first OCT presentation:

Download the first OCT presentation (113MB:  OCT anno 2003 Dr Maloca

OCT Original - the rey first presentation about OCT. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

OCT Original – the very first presentation about OCT. Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Der Augenarzt betrat zuerst einen völlig neuen Mikrokosmos, obwohl aus histo-pathologischen Studien schon sehr viel bekannt war. Dennoch galt es mit Fleiss und Ausdauer, Erfahrungen zu sammeln, um die beste Diagnostik und Therapie zu finden. So haben beide Seiten von der heute etwas angestaubten, aber in den Grundzügen noch stets modernen Time-Domain-Technologie profitiert und viele Augen konnten gerettet werden.

Diabetes mellitus. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Diabetes mellitus. Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Als Erinnerung an diese “gute alte OCT-Zeit” wird hier der allererste Vortrag zu “OCT und Auge” veröffentlicht. Die Krankheiten haben in all den Jahren nichts an ihrer Aktualität und Gefährdung verloren. Doch gelingt es heute immer besser, die gefährliche Situation schneller und effektiver zu meistern. Schon 2003 zeigte sich eine neue Bildsprache, die mit den OCT-Geräten der neuesten Spectral-Domain-Technologie weiter verfeinert wurde. Dem Augenarzt erschliesst sich diese manchmal eigenwillige Sprache nicht sofort, sodass die “Originale OCT-Präsentation anno 2003″ auch heute Prinzipen zur richtigen Diagnostik aufzeigen kann. Viele interessante Minuten wünscht Dr. med. Peter Maloca, Luzern/University Basel.

Klassische Altersabhängige Makuladegeneration (AMD). Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Klassische Altersabhängige Makuladegeneration (AMD). Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

 

It’s amazing and wonderful to see how OCT has become a blessing of modern ophthalmology. The really interesting history began circa 2003, where it was heralded with the first commercially available time-domain OCT Stratus, a new era in eye care diagnostics and therapy. The eye doctor first entered a completely new microcosm, even though it was already very much known from histopathological studies. Nevertheless, it was hard work and perseverance to gain the top-experience to find the best diagnosis and treatment. So both sides have benefited from the “2003 modern time-domain technology” and many eyes were saved.

As a reminder to those “good old OCT-time” , the very first lecture will be published here in its original version. The diseases have lost in all the years none of their risks. But they can be defined today more quickly and effectively. In 2003 there was a new “visual language” introduced , which has been refined with the newer OCT devices as with the latest spectral domain technology. The eye doctor does not understand this sometimes idiosyncratic language immediately, so that the “Original OCT presentation from 2003″ can reveal principles for proper diagnosis even today. Many interesting minutes wishes Dr. Peter Maloca, Lucerne /University Basel.

Retinopathia centralis serosa. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Retinopathia centralis serosa. Copyright © 2003-2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Interactive 2.OCT-Course 2014 Swiss Eye Week by Dr. med. Peter Maloca

January 23rd, 2014

>View the program:  Program_OCT Course_Basic Swiss Eye Science Course 2014

The result of the evaluation shows to which high level the Swiss OCT-basic course has moved again in its second year. The OCT course was focused on the knowledge and skills that the modern eye doctor needs in his daily carefully work with his patients.

Swiss OCT Course: find answers about OCT! Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Interactive Swiss OCT Course: ask all your questions and find answers about OCT! Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Many OCT-images and OCT-movies showed how exciting and eventful a career of an ophthalmologist can be in saving the vision of his entrusted patients. In addition to the general OCT-theory there was the opportunity for a hands-on on some current OCT scanners, so that the technical skills were trained under experienced eyes, too. The relatively small size of the group allowed exciting and active discussions, so, boredom was a foreign word for these two days. At the end, everyone felt very good on a higher level, surrounded by a fascination for the medicine of today, bringing  a great advantage to the patient.

One feedback from the audience: Simply The Best! Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

“Simply The Best!”, one feedback from the OCT basic Scioence Course 2014.  Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

>What can a trainer say, if an evaluation for an OCT course could be scored best with 6 points, and the course finally is rated more than a  “6″, just excellent? This is a real perfect result and satisfaction for all.  A big “thank you” to all participants who were not only involved, but have contributed with many questions to the glance of this unique OCT event in Switzerland. Kind regards, Dr. med. Peter Maloca, Biel-Bienne 2014.

 

Simply perfect OCT Course! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Simply a perfect OCT Course! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Nice impressions: OCT Course Swiss Eye Week 2014

 

Feedbacks from the participants:

“Great presentations, high skills of the speaker, great fun, very informative, thank you very much for these two excellent days!”

Particularly pleasing was the mix of all the structured cases and the hands-on on the OCT scanners, just phantastic! Every ophthalmologist should attend this OCT-course. It is an excellent beginning, in order to acquire the basic knowledge about OCT. Nothing needs to be improved. Thank you, Dr. Maloca for all your energy. You’re a great teacher, the students can feel save and good. We need more such courses!” Dr. med. Brigitte Michielsen, Sion.

“For me it was gratifying to note, that a relatively simple vocabulary has been used to describe the complicated OCT findings and diagnoses. Incredible many different OCT images, along with detailed explanations and lots of patience, and above all a lot of humor. Just perfect!” Lucienne Goetz , Basel.

“A very well structured OCT course, exceptional. Thank you!” Dr. med. Jeanne Kündig, Lausanne.

Great fun. Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Great fun! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

“Très bon orateur, très didactique, adapté à tous les niveauy de connaissance. Merci de populariser cette belle methode et de votre motivation contagieuse”. M. Finger, Bern.

“Very good speaker, very didactic, suitable for all levels of knowledge. Thank you to popularize this beautiful method in a contagious way and with your motivation.” M. Finger, Bern.

Every presentation, a nice work of art! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Every presentation, a nice work of art! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

“I enjoyed the vast number of images and interactivity. It improves how to read an OCT image. The OCT course gives  guidelines for the interpretation of OCT in a simply way. Very nice to use the different OCT scanners. The clear line of the presentations and the possibility to ask every question you want was impressive.” Drs. med. XY

Two excellent days!  Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Two excellent days! Evaluation Swiss Eye Week 2014, OCT Course Dr Maloca 2014. Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

 

 

Swiss Eye Week 2014 OCT Course

January 5th, 2014

>View the program: Program_OCT Course_Basic Swiss Eye Science Course 2014

OCT (optical coherence tomography) resembles ultrasound but uses harmless laser light. Coherent light waves produce cross-sectional images of retinal tissue).
In a novel, very interactive course the physical basics of OCT terms, failure modes and settings will be discussed. A second module offers hands-on exercises in small groups at OCT scanning systems. A third module supports networking among participants to build reliable interactions and share their experiences even far in the future.  The aim of the course is that each participant can perform an OCT independently and collect findings for a correct diagnosis.

Play an important quiz to be prepared (you need Flash):

play >> Quiz on OCT Retinal Zones and Layers by Dr. med. Peter Maloca

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Retinal zones and layers on OCT (swept source OCT). Copyright © 2014 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

 

Augenpraxis Dr. med. Peter Maloca
Department of Ophthalmology
University of Basel, OCTLab

Advanced Keratoconus

September 25th, 2013

In Keratoconus the cornea has not the structural force to keep its round shape which results in a distorted reduced vision. View the images of an advanced stage and discuss what to do best:

Keratoconus 02 GETOCT

Anterior segment view: vertical deep corneal scars in the optical axis which do not disappear on pressure. Visual acuity with spectacles 0.1 versus contact lenses 0.4. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Advanced Keratoconus 01 GETOCT

Cone -like shape of cornea on slitlamp biomicroscopy. The cornea has not the structural force to keep its round shape resulting in a distorted reduced vision. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

3D OCT superficial OCT is nice to show a lesion to the patient, to explain what the problem is. 3D OCT shows vertical hyperreflective lines (corneal scars).

3D OCT superficial OCT is nice to show a lesion to the patient, to explain what the problem is. 3D OCT shows vertical hyperreflective lines (corneal scars). Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Cross OCT shows irregular corneal epithelium, central thinning and scar tissue. Central corneal thickness is lesss than 170 microns on cross sectional OCT.

Cross OCT shows irregular corneal epithelium, central thinning and scar tissue. Central corneal thickness is lesss than 170 microns on cross sectional OCT. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Download file to discuss which therapy would be best in advanced Keratoconus:  Advanced Keratoconus GETOCT 10 2013

Diagnostic Atlas of Retinal Diseases offered by Optos (c)

September 1st, 2013

A nice gesture from Optos  to realize rapidly which more eye diseases have to be discovered.

Download-> DE_Optos_Diagnostic_Atlas_A4 (PDF).

Diagnostic Atlas of Retinal Diseases. Copyright © 2013 Optos + GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Diagnostic Atlas of Retinal Diseases. Copyright © 2013 Optos + GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

NEW ZEISS FORUM data management – Time is a life engine

September 1st, 2013

Why do you work?       -> Deutsche Version siehe unten

No time for your patient, no time for a serious exam, no time for a good conversation, no quiet moment for an explanation, no time for a coffee? Why the hell then do you work? Are you already a real slave of your own time? Who made you beeing a slave? You like that?
If yes, forget it, be a slave. Do not read, what I have to report. Maybe you just like to be a slave.

Detect your “dead time zone“!

Analog office GETOCT

Analog office GETOCT

Finally. It is not a question of time. No! It is a question how you waste your time.   Ask yourself, where you can find these little monsters, called “time eaters” or “chronophages”.
In Switzerland we are masters about time and I can show you a way out to make time beeing your friend. Time wasters in an eye doctor’s office are poor organization, untraceable reports, unstructured data, many instruments with their own different formats which do not communicate with each other. I call this “dead time zone”.
No wonder that the office staff get in trouble, too, looses it’s motivation. At this point the game might be over. But there are doors that suddenly donate time – no matter which system you are working. To be ophthalmologist is a wonderful thing. What could be nicer than an eye? A marvel of nature.

Zeiss Data Forum Software

Ophthalmologists take pictures of many details, print it or save it then somewhere where they are no longer to be found. Getting more and more digital, results often in an  analog or digital chaos of data.  This chaos can be structured efficiently. The software “Zeiss Forum” arranges patient data, associates them with each other and allowes their analysis. In addition, data can be imported from devices, either manually or as if by a magic hand – completely automatically. Only when you try you will know it.

Data life zone with Forum:

  • save time for the patient and you
  • more competence
  • more space
  • much more efficiency
  • higer professionalism
  • motivated staff
  • increased networking with collegues and patient
  • more value of the office
  • environmental protection(paper, printer) and finally save money
Digital office GETOCT

Digital office GETOCT

Demo Zeiss Forum (Workshop von Zeiss Schweiz an der Schweizerischen Augenärztegesellschaft Locarno 2013)

-> view Demo “Forum Zeiss” by  GETOCT Blog

Warum arbeiten Sie?

Keine Zeit für Ihre Patienten, keine Zeit für eine seriöse Untersuchung, keine Zeit für ein gutes Gespräch, keine ruhige Minute für eine Erklärung,  keine Zeit für einen Kaffee? Wofür arbeiten Sie dann noch? Sind Sie schon ein richtiger Sklave Ihrer eigenen Zeit? Wenn ja, dann vergessen Sie es und lesen Sie nicht weiter, was ich zu berichten habe. Vielleicht möchten Sie gerne ein Sklave bleiben.

Wo sind die “Todeszonen”?

Es ist nicht eine Frage der Zeit. Nein! Es ist eine Frage, wie man aus der Zeit und Ihnen zwei Freunde macht. “Zeit-Fresser” lauern in einer Augenarztpraxis überall. Typisch sind schlechte Organisation, unauffindbare Berichte, unstrukturierte Daten, viele Messgeräte mit eigenen Formaten, die miteinander nicht kommunizieren. Kein Wunder, dass auch das Personal irgendwann genug hat. Dann kann es zu spät sein.

Es gibt aber Möglichkeiten, die plötzlich Zeit spenden – egal mit welchem System Sie arbeiten.

Zeiss Data Forum Software

Augenarzt zu sein, ist eine wunderbare Sache. Was gibt es Schöneres als ein Auge? Ein Wunderwerk der Natur. Augenärzte fotografieren viele Details, drucken diese aus oder speichern sie dann irgendwo ab, wo sie dann oft nicht mehr  zu finden sind. Je digitaler, je mehr digitales und analoges Daten-Chaos! Dieses Chaos kann effizient strukturiert werden. Die Software “Zeiss Forum” arrangiert Patientendaten, verknüpft sie untereinander und erlaubt deren Analyse. Zudem können Daten aus Geräten importiert werden, teils manuell, teils wie von Geisterhand – völlig automatisch. Nur wenn man etwas Neues probiert, weiss man, ob es klappt.

“Daten-Lebenszone:”

  • Sparen Sie Zeit für Ihren Patienten und sich selber
  • Mehr Kompetenz
  • Mehr Raum
  • Viel mehr Effizienz
  • Hohe Professionalität
  • Motiviertes Personal
  • Zunehmende Vernetzung mit Kollegen und Patienten
  • Wertsteigerung der Praxis
  • Umweltschutz (Papier, Drucker), Geld sparen

 

 

 

Hard Core test NEW FastTrac™ retinal tracking system – full video without a cut.

February 26th, 2013

->This video shows the latest OCT technology in full length- without a cut.

This demo film is shown in “real life”, without a cut or ​​any corrections. A young gentleman was measured to test the functionality of the newly introduced Fast Tracker. In the middle of the measurement, the person moves away from the scanner, sits down again, and very surprisingly, the scanner automatically finds the last position and finishes the scanning procedure as if nothing has happened. Surprise, suprise!

-> View Tracker Test by GETOCT. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Download Video -> Hard Core Test Eyetracker Cirrus5000HD GETOCT

Stargardt’s Disease: what is it? Fundus flavimaculatus

February 10th, 2013

Stargardt’s disease is a genetic disease of the retina. Morbus Stargardt ist eine genetische Krankheit der Netzhaut.                                                                                           ->English version below.


->View: case from GETOCT database enriched by Dr. med. Filippo Simona, Locarno, Switzerland and Dr. med. Peter Maloca, Lucerne, Switzerland. Register for more details at www.getoct.com.

Filippo Simona, MD, Locarno, Switzerland

Filippo Simona, MD, Locarno, Switzerland

Peter Maloca, MD

Peter Maloca, MD, Lucerne, Switzerland

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Stargardt’s disease is a genetic disease of the retina. Morbus Stargardt ist eine genetische Krankheit der Netzhaut. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Stargardt’s disease is a genetic disease of the retina, most common by mutations in the ABCA4 gene. Morbus Stargardt ist eine genetische Krankheit der Netzhaut. Am häufigsten ist eine Mutation im ABCA4-Gen zu finden. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Die Netzhaut ist eine wichtige Gewebeschicht im Auge. Ein essentieller Teil der Netzhaut wird Makula genannt und ist der Ort des schärfsten Sehens. Nur mit der Makula können kleine Details gesehen werden. Lesen eines Buches ohne eine gesunde Makula ist nicht möglich.

Defektes Gen als Ursache des Morbus Stargardt: ABCA4-Gen

Der deutsche Augenarzt Karl Stargardt hat diese beidseitige Augenkrankheit 1901 in Marburg beschrieben. Der Begriff Fundus flavimaculatus wurde durch den Schweizer Augenarzt Adolphe Franceschetti 1963 eingeführt.

Die Netzhaut ist aufgebaut durch verschiedene Zellen, die in Schichten angeordnet sind. Beim Morbus Stargardt sterben lichtempfindliche Zellen vor allem in der Makula langsam ab (Makuladegeneration). Üblicherweise wird der Begriff Makuladegeneration heute vor allem für einen Verlust der zentralen Sehschärfe bei älteren Personen verwendet. Makuladegeneration entspricht aber eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten, welche schlussendlich zu einem ähnlichen Resultat führen: den Verlust des schärfsten Sehens, der in jedem Lebensalter auftreten kann.

Die Ursache beim Morbus Stargartdt ist ein genetischer Defekt, der zu einer übermässigen Ansammlung von Lipofuszin vor allem in den Pigmentblattzellen führt. Liposfuszin wird als “Alterspigment” betrachtet.  Damit die Krankheit ausbrechen kann, müssen beide Eltern Träger des Defektes sein. Erhält ein Kind nur von einem betroffenen Elternteil den Gendefekt, so ist es wohl Träger, wird aber selber keine Krankheit entwickeln. Die Stargardt-Krankheit zeigt sich schon in der Kindheit und Jugend. Meistens ist der Verlauf um so langsamer, je später im Leben die ersten Symtome auftreten.

ABCA4-Gen und Rim Protein – Vitamin-A-Dimer-Theorie

Das ABCA4-Gen ist verantwortlich für die Herstellung eines relativ grossen Proteins (sogenanntes Rim Protein). Ein gesundes Rim-Protein ist wichtig den Transport von Vitamin A von den lichtempfindlichen Sehzellen (Photorezeptoren) zu den Pigmentblattzellen (Retinales Pigmentblatt, RPE). Im Pigmentepithel wird normalerweise das Vitamin A rezykliert und wieder genutzt. Beim Morbus Stargardt funktioniert der Vitamin-A-Transport nicht ausreichend, sodass sich Vitamin A-Produkte ansammeln und in der Menge toxisch wirken (“Vitamin-A-Dimer”). Auch bei gesunden Menschen erfolgt eine gewisse Vitamin-A-Dimer-Produktion, doch dauert die Anreicherung mehrere Jahrzehnte, bis eine toxische Schwelle erreicht wird.

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Beim Morbus Stargardt führt ein teilweise defektes ABCA 4-Gen zu einem unzureichenden Transport von Vitamin A durch das RIM-Transportprotein. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Morbus Stargard: eine Krankheit – verschiedene Namen

Verschiedene Namen werden für diese Krankheit verwendet:

-Juvenile Makuläre Degeneration (lat. juvenilis = jugendlich, zeitliches Auftreten schon im jugendlichen Alter)
-Makuläre Dytrophie mit Flecken, Typ 1  (Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel)
-Fundus flavi-maculatus (lat. fundus = Boden/Hintergund eines Organs,  flavi = gelb, maculatus = befleckt, , beschrieben durch den Schweizer Augenarzt Adolphe Franceschetti 1963)
-”Schießscheibenmakulopathie”oder ” Ochsenaugen-Makulopathie” (deutsch, Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel)
-”Bull’s eye” (engl., Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel)
-Stargardt’s Disease (engl. disease =Erkrankung)
-SGD (als Abkürzung)

Woran entdeckt man einen Morbus Stargardt?

Es entstehen Probleme mit dem zentralen Sehen, welches verschwommen, verzogen sein kann und durch dunkle Stellen beeinträchtigt ist. Die Gewöhnung von Hell zu Dunkel kann verlangsamt sein. Mühe mit der Nachtsicht, wobei im Vergleich mit anderen Krankheiten das Sehen in der Dunkelheit dennoch relativ gut ist.  Das äussere Gesichtsfeld bleibt erhalten, indessen treten Störungen des Farben-Sehens auf. Das Fortschreiten der Krankheit ist sehr unterschiedlich und sehr individuell. Üblicherweise ist der Verlauf langsam, kombiniert mit schneller ablaufenden Episoden, sodass das Lesevermögen verloren gehen kann. Die Krankheit kann im Alter zwischen 6 bis 20 Jahren beginnen, wobei erste Einschränkungen häufig erst ab dem dreissigsten Lebensjahr auftreten.

Die gute Nachricht

Beim Morbus Stargardt bleiben der Sehnerv und die äusseren Bereiche der Netzhaut ohne Schädigung. Deshalb tritt eine vollständige Erblindung praktisch nie ein.

Lipofuszin – “Alterspigment”

Lipofuszin (gr. lipo = Fett, fuscus= dunkle Farbe) wird auch als “Alterspigment” betrachtet. Lipofuszin besteht aus oxidierten Eiweissen und Fetten und ist ein nicht weiter verwertbares oder abbaubares Abfallprodukt. Es zeigt sich als intrazelluläres,  gelbbraunes Granulat und ist typischerweise um den Zellkern angeordnet. Es ist in vielen gesunden Geweben wie Nervenzellen, Pigmentepithel des Auges, der Leber und Herzmuskel vorhanden. Die Akkumulation von Lipofuszin im retinalen Pigmentepithel kann ein Warnsignal für eine degenerative Erkrankung des Auges sein.

Selbst im gesunden Gewebe ist ein gewisser Lipofuszinanteil vorhanden, als ein Zeichen des normalen Stoffwechsels und Abbaus von Produkten, insbesondere der Fette (Lipide). Wenn es zu Störungen im Abbau von Lipofuszin kommt, dann sammelt sich Lipofuszin in der Zelle an (Lysosomen) und entwickelt dann seine toxischen Eigenschaften.

 

Lipofuscin (gr. lipo = fat) considered as "aging pigment". It shows as intracellular finely yellow-brown granules and is arranged around the nucleus.

Lipofuscin (gr. lipo = Fett) wird als “Alterspigment” betrachtet. Auch in gesunden Zellen (1) ist Lipofuszin (3) vorhanden, typischweise um den vitalen Zellkern (2) herum. Sammelt sich zu viel Lipofuszin an (4) entstehen toxische Effekte und die Zelle (5) stirbt ab (6). Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Wie wird die Diagnose eines Morbus Stargardt gestellt?

Die sorgfältige Anamnese liefert bereits hilfreiche Hinweise. Eine Kontrolle beim Augenarzt zeigt in einem frühen Stadium oft keine krankhaften Veränderungen. Der Augenarzt überprüft das Auge darum mit diversen Hilfsmitteln:

Sehschärfe (Kurzsichtigkeit-Myopie, Weitsichtigkeit-Hyperopie, Hornhautverkrümmung-Astigmatismus):

Meistens besteht nur eine geringe Fehlsichtigkeit, die mit geeigneten Gläsern korrigiert werden kann.

Augenspiegel (Fundusuntersuchung)

Bei jüngeren Menschen findet sich normalerweise bei der Augenspiegelung ein sogenannter Foveolarreflex, der beim Morbus Stargardt fehlen kann. Im Pigmentblatt wird übermässig viel fetthaltiges, gelbliches Pigment (Lipofuscin) abglagert und zerstört langsam die Pigmentblattschicht, vor allem um das Lesezentrums (Fovea) herum. Diese Veränderung erinnert in der Form an eine Schiessscheibe oder an ein Ochsenauge (“Schießscheibenmakulopathie“, “Bull’s eye“). Zudem sind gelbliche, unregelmäßige Flecken sichtbar. Im Spätstadium können neugebildete Gefässe entstehen (subretinale Neovaskularisationen).

Netzhautfotografie (Fundusaufnahme, Autofluoreszenez AF, Fluoreszenz-Angiograhphie FA)

Zur Dokumentation ist eine Fotografie der Netzhaut geeignet. Weit wichtiger ist die Autofluoreszenz-Fotografie, die im Bereich der zerstörten Pigmentblattzellen dunkle Flecken nachweist. Die Fluoreszenzangiografie zeigt wegen der übermässigen Einlagerung von Lipofuszin in den verbleibenden Pigmentblattzellen eine Blockade der Aderhautfluoreszenz, sogenannte dunkle Aderhaut (“dark choroid”). Neovaskularisationen sind in der Fluoreszenzangiografie rasch erkennbar.

Elektrophysiologische Untersuchungen der Netzhaut

Ein Elektrookulogramms (EOG) bzw. ein Ganzfeld-Elektroretinogramm (ERG) sind im Frühstadium wenig hilfreich. Die elektrische Antwort der zentralen Sinneszellen (Zapfen) im multifokalen Elektroretinogramm (mfERG) sind aber schon früh reduziert.

Therapie:

Die Krankheit kann noch nicht geheilt werden, obwohl viele genetische Behandlungen erprobt werden. Wichtig ist der Schutz der verbleibenden Zellen:
-Nicht Rauchen
-Vitamin reiche Ernährung
-Sonnenschutz (Hut, Sonnenbrille mit Schutz vor UV-Licht und blauem Licht)
-gut korrigierte Brille
-Low vision Hilfen

->Download video Stargardt’s Disease by Dr. med. Filippo Simona, Locarno, Switzerland:
Morbus Stargardt Dr Simona & GETOCT

Defective ABCA4- gene as the cause of Stargardt’s Disease

A German ophthalmologist Karl Stargardt has described this bilateral disease in 1901 in Marburg. The retina is an important layer of the eye. An essential part of the retina is called the macula and is the site of sharpest vision. Only with the macula small details can be seen. Reading a book without a healthy macula is not possible. The retina itself is constructed by different cells. In Stargardt’s disease light-sensitive cells in the macula die slowly (macular degeneration). Usually, the term macular degeneration is now used primarily for a loss of central vision in the elderly. Macular degeneration is a group of different diseases, which ultimately lead to a similar result: the loss of central visual acuity, what can happen at any age.

The cause of Stargardt’s Disease is a genetic defect. Both parents must be carriers of the defect, that the disease can break out.  A child of only one affected parent is only carrier, but will not  develop the disease itself. Stargardt’s disease usually appears in childhood and adolescence.

ABCA4 gene and Rim protein – vitamin A dimer

The ABCA4 gene is responsible for the production of a relatively large protein (so-called rim protein). A healthy Rim-Protein is essential to transport vitamin A from the light-sensitive photoreceptor cells to the retinal pigment cells (Retinal pigment epithelium, RPE). In the RPE the vitamin A normally is recycled and reused. In Stargardt’s disease the vitamin A transport is insufficient, so that vitamin A products accumulate and toxic effects occur (“vitamin A dimer”). Even in healthy people a certain vitamin A dimer production is present, but the enrichment takes several decades until a toxic level is reached.

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In Stargardt’s Disease, a partially defective ABCA 4-gene leads to a lack of sufficiant vitamin A transport by the RIM-transport protein. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

Stargard’s disease: one disease – different names

Different names are used for this disease:

-Juvenile Macular Degeneration (Latin juvenilis = teen, time occurrence even at a young age)
-Macular-Dytrophie with flecks, type 1 (appearance when viewed with an ophthalmoscope)
-Fundus flavi-maculatus (Latin fundus = bottom/the background of an organ, flavi = yellow, maculatus= with spots)
-”Schießscheibenmakulopathie” (German, appearance when viewed with the ophthalmoscope)
-“Bull’s eye” (appearance when viewed with the ophthalmoscope)
-Stargardt’s Disease (English disease = illness)
-SGD (abbreviation)

The term fundus flavimaculatus was introduced by the Swiss ophthalmologist Adolphe Franceschetti in 1963.

What are the signs of a Stargardt’s Disease?

There are problems with the central vision, which is blurred, can be warped and have dark spots. The adaptation from dark to light can be slowed down. Impaired night vision is detected, but compared to other diseases, night vision is still relatively good. The external visual field is maintained, however, disorders of color vision occur. The progression of the disease is very different and very individual. Usually,  the course is slower, the later in life, the first symptoms occur. The disease can begin at an age from 6 to 20 years, with first restrictions often occuring only from the age of thirty. The course is usually slow, combined with faster episodes leading often to legal blindness.

Good news about Stargardt

The optic nerve and the outer areas of the retina remain without damage. Therefore Stargardt almost never causes complete vision loss.

How is Stargardt’s disease diagnosed?

Careful medical history is already delivering useful informations. A visit at the eye doctor at an early stage often shows no pathological changes. The eye doctor checkes the eye therefore with various tools:

Visual acuity (myopia, hyperopia, astigmatism):

In most cases, there is a low refractive error that can be corrected with appropriate spectacles.

Ophthalmoscope (fundus examination)

In younger people a so-called “foveolar reflex” is visible,  that can be lacking in Stargardt disease. The pigment layer is excessively filed with a greasy, yellowish pigment (lipofuscin), and destroyed slowly, especially around the reading center (fovea). Lipofiscin is considered as an “aging pigment”. This change in the shape of a disk reminds to a bull’s eye (“bull’s eye maculopathy”). Moreover, yellowish, irregular flecks are visible. In the late stage newly formed vessels may arise (subretinal neovascularization).

Retinal photography (fundus imaging FI, autofluorescence AF, Fluorescence angiography FA)

To document a photograph of the retina is rational. Far more important is the autofluorescence photography, which in the area of ​​destroyed pigment cells proves dark spots or dark areas. Fluorescein angiography shows that because of the excessive storage of lipofuscin in the remaining leaf pigment cells block the choroidal fluorescence, called dark choroid (“dark choroid”). Neovascularization are quickly recognizable in the fluorescein angiography.

Electrophysiological studies of the retina

An elektrooculogram (EOG) and a full-field electroretinography (ERG) are not very helpful in the early stages. However, the electrical response of the central sensory cells (cones) in the multifocal electroretinogram (mfERG) are reduced early.

Therapy:

The disease can not be cured, although many genetic treatments are being tested. Important is the protection of the remaining cells:
-Non-Smoking
-Vitamin-rich diet
-Sun protection (hat, sunglasses with protection against UV light and blue light)
-Well-corrected spectacles
-Low-vision aids

Lipofuscin – “aging pigment”

Lipofuscin (gr. lipo = fat, fuscus= a swarthy or dark color) is considered as an “aging pigment”. Lipofuscin consists of oxidized proteins and fats, and is a further non-usable or degradable cellular waste product. It shows as intracellular, finely yellow-brown granules and is arranged around the nucleus. It is found in many healthy tissues as nerve cells, retinal pigment epithelium, the liver and heart muscle. Accumulation of lipofuscin in the retinal pigment epithelium may be a sign of a degenerative disease of the eye. Even in healthy tissue some degree of lipofuscin is present, as a sign of the normal metabolism and degradation of products, especially the lipids.  If there is interference of degradation, then the lipofuscin accumulates in the cell (lysosomes) and releases its toxic properties.

Stargardt GETOCT

Morbus Stargardt  GETOCT. Abnormal deposits of lipofuscin inside the pigment epitelium cells  (blue hexagons), lead to a slow destruction of the pigment cells. Normal pigment cells (above). Healthy pigment cells (light blue), diseased pigment cells inside in the macula (brown hexagons, below). Cause is a genetic disorder, a mutation of the ABCA4 gene, which leads to the accumulation of toxic metabolites (lipofuscin, considered as an “aging pigment”). Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

 

Lipofuscin (gr. lipo = fat) considered as "aging pigment". It shows as intracellular finely yellow-brown granules and is arranged around the nucleus.

Lipofuscin as “aging pigment”. Even in healthy cells (1) lipofuscin (yellow spheres, 3) is seen as a product of the metabolisme and a degradation of metabolites. Lipofuscin is typically arranged around the vital nucleus of the cell (2). In degeneration of retinal pigment epithelial cells (5), to much lipofuscin is stored (4), thus leading to a toxic reaction to the cell (6). The cell dies. Copyright © 2013 GETOCT™ Ltd. All rights reserved.

OCT Scan Step by Step – Schritt für Schritt

January 30th, 2013

In diesem kurzen Video wird gezeigt, wie eine OCT-Messung des Auges Schritt für Schritt abläuft: unkompliziert, absolut ohne Schmerzen, ohne Berührung des Auges und ohne den Patienten zu beeinträchtigen. Das ist hochmoderne Augenmedizin auf höchstem technologischen Stand. Der Film ist gedacht, um Patienten die Schritte zu zeigen und ihnen eine sorgenfreie Untersuchung zu ermöglichen.

This short video demonstrates an OCT experience: uncomplicated, without pain, without contact and without affecting the patient. This is state of the art eye care on to the highest technological standards. The film is intended to help patients to illustrate the steps of an OCt scan and give them a worry-free eye exam.

->View video OCT Scan Step by Step:

-> Download: OCT Scan Step by Step by GETOCT